فاویسم چیست؟

فاویسم یک بیماری با زمینه ارثی است که ناشی از کمبود G6PD می باشد و در افرادی که آنزیم گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز (G6PD)، به اندازه کافی در بدن شان تولید نمی شود، بروز می کند. این آنزیم به عملکرد طبیعی گلبول های قرمز خون کمک می کند.

کمبود آنزیم G6PD، می تواند به کم خونی همولیتیک (که پس از استفاده از داروهای خاص، برخی از غذاها یا حتی به دلیل ابتلا به عفونت ایجاد می شود) منجر شود. در بسیاری از افراد که به بیماری فاویسم مبتلا هستند، علائم خاصی مشاهده نمی شود. در حالی که در برخی دیگر، پس از تخریب گلبول های قرمز، علائم کم خونی مشاهده می شود که نشانه بیماری به نام همولیز است. در خصوص این افراد، پس از حذف عامل یا محرک بیماری، علائم آن از بین می روند.

کم خونی مزمن از عوارض نادر کمبود آنزیم G6PD می باشد. با کسب پیش آگاهی نسبت به بیماری، کودکانی که با کمبود این آنزیم مواجه هستند، می توانند زندگی سالم و فعالی داشته باشند. در این مقاله شما می توانید با فاویسم و کمبود آنزیم G6PD آشنا شوید.

کمبود آنزیم G6PD

آنزیم G6PD، یکی از آنزیم هایی است که به بدن کمک می کند تا کربوهیدرات را به انرژی تبدیل کند. به علاوه، آنزیم G6PD، گلبول های قرمز را از تجمع موادی که پس از مصرف داروهای خاص یا پس از مبارزه بدن با عفونت ها، تولید می شوند، محافظت می کند.

در افرادی که به فاویسم مبتلا هستند، گلبول های قرمز بدن شان، به اندازه کافی آنزیم G6PD تولید نمی کنند یا شاید آنزیمی که در بدن شان تولید می شود، به خوبی عمل نمی کند. کمبود آنزیم G6PD منجر به تخریب گلبول های قرمز می شود.

چه محرک هایی، علائم کمبود آنزیم G6PD را ایجاد می کنند؟

در کودکانی که به فاویسم (کمبود آنزیم G6PD) مبتلا هستند، تا زمانی که گلبول های قرمز آنها در معرض محرکی خاص قرار نگیرد، هیچگونه علائمی از بیماری بروز نمی کند. محرک های ذکر شده عبارتند از:

• بیماری هایی مانند عفونت های باکتریایی و ویروسی
• برخی داروهای مسکن یا تب بُر
• برخی آنتی بیوتیک ها
• داروهای ضد‌ مالاریا (بخصوص داروهایی که در نام آنها، عبارت quine وجود دارد.)

برخی از کودکانی که به فاویسم مبتلا هستند، می توانند دارو درمانی در حد محدود را تحمل کنند، اما برخی دیگر نمی توانند. بنابراین بهتر است قبل از مصرف دارو با پزشک مشورت کنید (بخصوص در مورد داروهایی که برای کودکان مبتلا به کمبود آنزیم G6PD، مشکل ساز است). البته موارد دیگری مانند باقلا و گلوله های نفتالین (که احتمال بلع آن توسط کودکان زیاد است) نیز برای کودکانی که دچار کمبود آنزیم G6PD هستند، می تواند زیان آور باشد.

علائم کمبود آنزیم G6PD (فاویسم)

کودک مبتلا به فاویسم در صورت مواجهه با محرک، ممکن است هیچ علامتی از بیماری نشان ندهد. در موارد جدی، ممکن است علائم کم خونی همولیتیک به صورت زیر بروز کند:

• رنگ پریدگی (در کودکانی با پوست تیره، رنگ پریدگی در دهان یا زبان آنها، بیشتر قابل مشاهده است.)
• خستگی بیش از حد
• افزایش ضربان قلب
• تنفس سریع یا نفس های کوتاه
• یرقان یا زردی (زرد شدن پوست و چشم ها، بخصوص در نوزادان)
• بزرگ شدن طحال
• ادرار تیره رنگ

با از بین رفتن عامل محرک، علائم بیماری فاویسم نسبتاً به سرعت از بین می روند که معمولاً این فرآیند چند هفته طول می کشد. اگر علائم بیماری به صورت خفیف بروز کنند، درمان خاصی مورد نیاز نیست. از سوی دیگر، با توجه به اینکه بدن به صورت طبیعی، گلبول های قرمز جدید می سازد، کم خونی بهبود پیدا می کند. اگر علائم بیماری شدیدتر باشد، ممکن است نیاز باشد که کودک بستری شود.

تشخیص و درمان

در بسیاری از موارد، تا زمان بروز علائم، بیماری فاویسم تشخیص داده نمی شود. در صورت شک به این بیماری، می توان با انجام آزمایش خون، تشخیص را قطعی کرده و دلایل احتمالی دیگری که موجب کم خونی می شود را رد کرد.

در صورتی که به علت سابقه خانوادگی یا ژنتیکی، احتمال این بیماری وجود دارد، می توانید آزمایش خون مربوطه را انجام دهید. ممکن است نیاز باشد کودکی که دچار کم خونی شَدید است، در بیمارستان بستری شود تا اکسیژن و مایعات کافی دریافت کند. حتی شاید لازم باشد گلبول های قرمز سالم به او تزریق شود. در موارد نادری، این بیماری می تواند برای سلامتی افراد، مشکلات جدی ایجاد کند.

سلامتی شما آرزوی ما است.

منابع

مقاله علمی و آموزشی «فاویسم چیست؟»، نتیجه ی تحقیق و پژوهش، گردآوری و نگارش هیئت تحریریه پورتال یو سی (شما می توانید) می باشد. در این راستا مقاله KidsHealth ترجمه شده توسط مجله سلام سلامت، به عنوان منبع اصلی مورد استفاده قرار گرفته است.