با بیماری فاویسم آشنا شوید

فاویسم یک بیماری با زمینه ارثی است که ناشی از کمبود G6PD می‌باشد و در افرادی که آنزیم گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز (G6PD)، به اندازه کافی در بدن‌شان تولید نمی‌شود، بروز می‌کند. این آنزیم به عملکرد طبیعی گلبول‌های قرمز خون کمک می‌کند.

کمبود آنزیم G6PD، می‌تواند به کم خونی همولیتیک (که پس از استفاده از داروهای خاص، برخی از غذاها یا حتی به دلیل ابتلا به عفونت ایجاد می‌شود) منجر شود. در بسیاری از افراد که به بیماری فاویسم مبتلا هستند، علائم خاصی مشاهده نمی‌شود. در حالی که در برخی دیگر، پس از تخریب گلبول‌های قرمز، علائم کم خونی مشاهده می‌شود که نشانه بیماری به نام همولیز است که در این افراد، پس از حذف عامل یا محرک بیماری، علائم آن از بین می‌روند.

کم خونی مزمن از عوارض نادر کمبود آنزیم G6PD می‌باشد. با کسب پیش آگاهی نسبت به بیماری، کودکانی که با کمبود این آنزیم مواجه هستند، می‌توانند زندگی سالم و فعالی داشته باشند. در این مقاله شما می‌توانید با فاویسم و کمبود آنزیم G6PD آشنا شوید.

کمبود آنزیم G6PD

آنزیم G6PD، یکی از آنزیم‌هایی است که به بدن کمک می‌کند تا کربوهیدرات را به انرژی تبدیل کند. به علاوه، آنزیم G6PD، گلبول‌های قرمز را از تجمع موادی که پس از مصرف داروهای خاص یا پس از مبارزه بدن با عفونت‌ها، تولید می‌شوند، محافظت می‌کند.

در افرادی که به فاویسم مبتلا هستند، گلبول‌های قرمز بدن‌شان، به اندازه کافی آنزیم G6PD تولید نمی‌کنند یا شاید آنزیمی که در بدن‌شان تولید می‌شود، به خوبی عمل نمی‌کند. کمبود آنزیم G6PD منجر به تخریب گلبول‌های قرمز می‌شود.

چه محرک‌هایی، علائم کمبود آنزیم G6PD را ایجاد می‌کنند؟

در کودکانی که به فاویسم (کمبود آنزیم G6PD) مبتلا هستند، تا زمانی که گلبول‌های قرمز آنها در معرض محرکی خاص قرار نگیرد، هیچگونه علائمی از بیماری بروز نمی‌کند. محرک‌های ذکر شده عبارتند از:

• بیماری‌هایی مانند عفونت‌های باکتریایی و ویروسی
• برخی داروهای مُسکن یا تب‌بُر
• برخی آنتی بیوتیک‌ها
• داروهای ضد‌ مالاریا (بخصوص داروهایی که در نام آنها، عبارت quine وجود دارد.)

برخی از کودکانی که به فاویسم مبتلا هستند، می‌توانند دارو درمانی در حد محدود را تحمل کنند، اما برخی دیگر نمی‌توانند. بنابراین بهتر است قبل از مصرف دارو با پزشک مشورت کنید (بخصوص در مورد داروهایی که برای کودکان مبتلا به کمبود آنزیم G6PD، مشکل‌ساز است). البته موارد دیگری مانند باقلا و گلوله‌های نفتالین (که احتمال بلع آن توسط کودکان زیاد است) نیز برای کودکانی که دچار کمبود آنزیم G6PD هستند، می‌تواند زیان‌آور باشد.

علائم کمبود آنزیم G6PD (فاویسم)

کودک مبتلا به فاویسم در صورت مواجهه با محرک، ممکن است هیچ علامتی از بیماری نشان ندهد. در موارد جدی، ممکن است علائم کم خونی همولیتیک به صورت زیر بروز کند:

• رنگ پریدگی (در کودکانی با پوست تیره، رنگ پریدگی در دهان یا زبان آنها، بیشتر قابل مشاهده است.)
• خستگی بیش از حد
• افزایش ضربان قلب
• تنفس سریع یا نفس‌های کوتاه
• یرقان یا زردی (زرد شدن پوست و چشم‌ها، بخصوص در نوزادان)
• بزرگ شدن طحال
• ادرار تیره رنگ

با از بین رفتن عامل محرک، علائم بیماری فاویسم نسبتاً به سرعت از بین می‌روند که معمولاً این فرآیند چند هفته طول می‌کشد. اگر علائم بیماری به صورت خفیف بروز کنند، درمان خاصی مورد نیاز نیست. از سوی دیگر، با توجه به اینکه بدن به صورت طبیعی، گلبول‌های قرمز جدید می‌سازد، کم خونی بهبود پیدا می‌کند. اگر علائم بیماری شدیدتر باشد، ممکن است نیاز باشد که کودک بستری شود.

تشخیص و درمان

در بسیاری از موارد، تا زمان بروز علائم، بیماری فاویسم تشخیص داده نمی‌شود. در صورت شک به این بیماری، می‌توان با انجام آزمایش خون، تشخیص را قطعی کرده و دلایل احتمالی دیگری که موجب کم خونی می‌شود را رد کرد.

همچنین در صورتی که به علت سابقه خانوادگی یا ژنتیکی، احتمال این بیماری وجود دارد، می‌توانید آزمایش خون مربوطه را انجام دهید. ممکن است نیاز باشد کودکی که دچار کم خونی شَدید است، در بیمارستان بستری شود تا اکسیژن و مایعات کافی دریافت کند. حتی شاید لازم باشد گلبول‌های قرمز سالم به او تزریق شود. در موارد نادری، این بیماری می‌تواند برای سلامتی افراد، مشکلات جدی ایجاد کند.

بیشتر بدانید…

سلامتی شما آرزوی ما است.

منابع

1. KidsHealth. ترجمه مجله سلام سلامت.